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川崎病为什么要用丙球治疗？
补充说明：川崎病为什么要用丙球治疗？
a******W 2022-03-28 17:08
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川崎病的治疗中使用丙种球蛋白是为了控制巨球蛋白血症、免疫介导炎症、血小板增多等病理过程，进而预防冠状动脉损伤和皮肤黏膜病变。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是指血液中一种名为IgM的蛋白质水平异常增高，导致血液粘稠度增加。这会影响血液循环和组织供氧，引起水肿和其他相关症状。IgM是一种抗原结合分子，能与多种自身抗原发生交叉反应，产生自身抗体攻击自身细胞，从而引发自身免疫性疾病。
2.免疫介导炎症
免疫介导炎症是由于机体免疫系统对自身抗原产生过度反应而引起的炎症反应，导致血管内皮细胞受损、血小板活化和凝集以及白细胞浸润等病理变化。丙球通过抑制T淋巴细胞活性来减少自身抗体产生，进而减轻炎症反应。
3.血小板增多
血小板增多会导致微血管栓塞，进一步加剧组织缺血和坏死。丙球可以降低血小板计数，预防血栓形成。
4.冠状动脉损伤
巨球蛋白血症患者易出现高粘滞状态，此时红细胞聚集在一起，容易堵塞冠脉，造成局部缺血缺氧，诱发心绞痛甚至心肌梗死。使用丙球可迅速降低血液中的IgM水平，改善血液流变学特性，缓解症状。
5.皮肤黏膜病变
皮肤黏膜病变可能伴随有瘙痒、脱屑等症状，严重时可能导致感染。丙球具有抑制免疫应答的作用，能够减轻皮肤黏膜的炎性反应，促进病情恢复。
建议定期监测患者的血小板计数和冠状动脉状况，以评估治疗效果和风险。必要时，需进行超声心动图、头颅磁共振成像等检查，以便及时发现并处理潜在的心脏或神经系统并发症。
2024-03-23 13:21
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川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，所以引起人们的重视。近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
