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什么是乙型血友病？
补充说明：什么是乙型血友病？
a******W 2022-03-28 17:02
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乙型血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由于凝血因子Ⅸ缺乏导致出血倾向和容易出现自发性出血。
乙型血友病是由于X染色体上的F9基因突变，使凝血因子IX合成减少或功能异常，导致凝血功能缺陷。凝血因子IX主要参与外源性凝血途径，其缺乏使得机体对损伤后的止血反应受损。患者可能出现轻微创伤后长时间出血不止、关节积血、肌肉肿胀等症状。严重者还可能因为反复出血而引起关节畸形。
可以通过血液凝固试验、凝血因子活性测定等实验室检测来评估患者的凝血因子水平。此外，还可以通过基因检测来确认是否存在F9基因突变。针对乙型血友病的治疗通常包括替代疗法，如输注凝血因子IX制剂以补充体内缺失的凝血因子。对于特定情况下的出血事件，可使用直接凝血因子XIX抑制剂进行快速止血管理。
患者应避免剧烈运动和参加可能导致受伤的活动，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理潜在的出血风险。
2024-03-26 03:52
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
