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苯丙酮尿症哪些东西不能吃
补充说明：苯丙酮尿症哪些东西不能吃
a******W 2022-03-28 17:37
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苯丙酮尿症患者应避免食用牛奶、乳制品、巧克力、咖啡以及含有苯丙氨酸添加剂的食品。饮食治疗是控制该疾病的主要手段，但需注意的是，食物并不能直接治愈该疾病，而是通过调整饮食来减轻症状。
1.牛奶
牛奶中含有丰富的酪蛋白，而苯丙酮尿症患者由于基因突变导致体内缺乏将苯丙氨酸转化为酪氨酸的酶，无法正常代谢摄入的酪蛋白。摄入过多会导致血液中苯丙氨酸水平升高，进而加重病情。长期如此可能会引起智力低下、运动发育迟缓等神经系统损害的症状。
2.乳制品
乳制品通常含有较高的蛋白质含量，其中包括酪蛋白以及乳清蛋白，这些蛋白质中的苯丙氨酸会增加苯丙酮尿症患者的血氨浓度。高血氨浓度可能导致脑损伤或认知障碍，因此限制此类食品有助于控制症状并预防潜在并发症。
3.巧克力
巧克力富含苯丙氨酸以及其他含氮化合物，在苯丙酮尿症患者体内无法被正常代谢，从而积累产生有害物质。过量摄入可加剧代谢紊乱，引发头痛、行为异常等症状。建议减少或避免摄入以减轻相关不适反应。
4.咖啡
咖啡因是一种中枢神经兴奋剂，能增强中枢神经系统的活性，使机体处于一种较为亢奋的状态。苯丙酮尿症患者本身存在大脑功能障碍的情况，此时再摄入咖啡因可能进一步加重其临床表现，故不建议该类患者饮用咖啡。
5.含有苯丙氨酸添加剂的食品
含有苯丙氨酸添加剂的食品可以提高食品的口感和质量，但苯丙氨酸是苯丙酮尿症的主要致病原因。摄入后容易导致苯丙氨酸在体内的积累，诱发一系列不良反应。对于这类人群而言，应尽量选择不含添加剂的天然食品。
苯丙酮尿症患者需要严格遵循低苯丙氨酸饮食，同时定期监测血液中苯丙氨酸水平，以确保摄入的食品符合治疗需求。必要时可在医生指导下使用低苯丙氨酸配方奶粉进行喂养。
2024-02-27 18:40
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
