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法洛四联症和肺动脉狭窄的区别
补充说明：法洛四联症和肺动脉狭窄的区别
a******W 2022-04-01 21:33
法洛四联症 肺动脉狭窄 心室间隔缺损 肺动脉瓣狭窄 右心室流出道
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症和肺动脉狭窄的区别在于心室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、右心室流出道梗阻、肺动脉发育异常以及血流动力学影响。
1.心室间隔缺损
法洛四联症包括心室间隔缺损，即心脏中的两个下侧房间之间存在孔洞。而肺动脉狭窄是指肺动脉口或其近端出现狭窄。
2.肺动脉瓣狭窄
法洛四联症患者通常伴有肺动脉瓣狭窄，导致血液从右心室流入肺动脉时受阻。肺动脉狭窄则特指肺动脉瓣本身发生病变，使瓣膜变得厚实或有钙化斑块，从而减少或阻止血液通过。
3.右心室流出道梗阻
虽然两者都存在右心室流出道梗阻，但形成原因各异。法洛四联症是由于漏斗部肌肉肥厚、增生及主动脉前壁与室间隔之间的纤维组织束压迫所致；而肺动脉狭窄则是由于肺动脉瓣及其周围组织结构先天性发育不良引起。
4.肺动脉发育异常
肺动脉发育异常是法洛四联症中的一种病理改变，表现为肺动脉主干或分支不同程度地狭窄或缺失。
5.血流动力学影响
法洛四联症患者的血液从右心室经过狭窄的肺动脉进入左、右肺脏支气管进行气体交换，然后返回到左心室，再由主动脉将富含氧气的血液泵送到全身各处。这种特殊的血流动力学状态使得体循环阻力增加，右心负荷加重，最终导致肺动脉高压的发生。
法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病，需要早期诊断和治疗，以降低心脏功能损害的风险。
2024-02-13 19:52
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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