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血友病是什么异常
补充说明：血友病是什么异常
a******W 2022-04-02 19:26
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由于基因突变导致相关凝血因子缺乏而引起出血倾向。
血友病是由于X染色体上的抗原决定簇缺失或基因突变所致。这些基因编码凝血因子Ⅷ或Ⅸ，当它们的功能受到干扰时，会导致凝血过程受阻，从而引发出血。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、关节肿胀、肌肉疼痛等症状。严重者还可能因为反复出血导致关节畸形。
确诊通常需要依赖实验室检测，包括凝血功能测试、血小板计数以及特定的凝血因子活性测定。基因分析也可用于识别特定的基因突变。治疗通常采用替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。对于急性出血事件，可考虑使用直接止血药物如氨甲环酸。
患者应避免剧烈运动以减少关节受损风险，同时保持良好的口腔卫生，定期访问血液科医生进行随访是非常必要的。
2024-04-15 15:46
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
对乙酰氨基酚口服溶液
用于小儿普通感冒或流行性感冒引起的发热，也用于缓解轻中度疼痛，如关节痛，偏头痛，头痛，肌肉痛，牙痛，神经痛。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
