发病时间:不清楚
大疱性表皮松解症患病几率
补充说明:大疱性表皮松解症患病几率
a*****E 2009-12-20 10:09
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精选回答(1)
你好,大疱性表皮松解症有多种类型,属于遗传病,但遗传的规律并不完全一样,有的是显性遗传,也就是再次生育的话基本上会100%再次发生的,有的属于隐性遗传,可能会有50%左右的机率发病。
2009-12-20 10:30
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“大疱性表皮松解”(epidermolysisbullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。