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珠蛋白生成障碍性贫血属于什么贫血
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血属于什么贫血
a******W 2022-04-29 23:04
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血，由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白合成减少或缺乏，引起红细胞形态异常和寿命缩短。
珠蛋白生成障碍性贫血是由于一种或多种珠蛋白基因突变引起的，这些基因编码珠蛋白肽链。当珠蛋白基因突变时，会导致珠蛋白合成不足或异常，从而影响血红蛋白分子结构和功能，使红细胞易脆性增加，在循环过程中容易破裂而提前破坏，导致溶血性贫血的发生。珠蛋白生成障碍性贫血的症状包括乏力、苍白、黄疸等贫血症状，以及肝脾肿大、生长发育迟缓等并发症表现。
针对珠蛋白生成障碍性贫血的常规检查项目包括血常规、血生化、血红蛋白电泳分析、HbA2定量测定、珠蛋白肽链分析等。该疾病的治疗通常需要个体化评估后制定，可能涉及输血、铁螯合剂以降低铁负荷、骨髓移植等策略。对于特定患者，医生可能会考虑应用EPO或其他造血生长因子来改善贫血状况。
珠蛋白生成障碍性贫血患者应避免高脂饮食，因为脂肪可促进铁吸收，加重铁超载。定期监测血液指标变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-02-22 07:53
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 5000元）
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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