发病时间：不清楚
血管性血友病因子与血小板的黏附功能有关
补充说明：血管性血友病因子与血小板的黏附功能有关
a******W 2022-04-30 22:49
血管性血友病 血小板无力症 巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 系统性红斑狼疮
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病因子与血小板的黏附功能有关，其水平可能因遗传性血小板功能障碍、血小板无力症、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮等疾病原因而异常。建议进行进一步的血液学检查以确认诊断，并根据具体病因接受相应治疗。
1.遗传性血小板功能障碍
遗传性血小板功能障碍是由基因突变引起的血液凝固异常，导致血小板无法正常发挥其止血作用。针对遗传性血小板功能障碍的治疗可能包括使用血小板输注、血小板生成素受体激动剂等。
2.血小板无力症
血小板无力症是由于血小板膜糖蛋白缺陷导致的出血性疾病，患者血小板不能正常黏附于受损血管壁，因此容易出现自发性出血的症状。对于血小板无力症的治疗，可以遵医嘱使用抗纤溶药物进行改善，如氨甲苯酸片、注射用血凝酶等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，在病情活动期时，巨球蛋白数量显著增多，进而导致高粘滞度状态。此时血流速度减慢，易形成微血栓，影响到正常的凝血功能，从而引起出血倾向。针对巨球蛋白血症所致的出血倾向，需要积极控制病情，可配合医生通过化疗的方式来进行处理，常用药物有环磷酰胺、氟达拉滨等。
4.多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤患者的骨髓腔内有大量的浆细胞增生，这些浆细胞产生一种称为免疫球蛋白轻链的蛋白质。这种轻链蛋白有时会在血液中积聚，形成一种称为本周蛋白的物质。这种周蛋白会影响血小板的功能，使其难以正常工作，从而导致出血倾向。对于多发性骨髓瘤引起的出血倾向，主要是针对原发病进行治疗，通常采用联合化疗方案，例如VCD方案、MP方案等。
5.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮患者体内存在自身抗体，其中一些抗体会攻击血小板，导致它们提前破坏，从而减少循环中的血小板数量。治疗系统性红斑狼疮通常包括使用免疫抑制剂来控制病情活动，如、环磷酰胺等。
建议定期监测血小板计数和功能，以评估病情变化。必要时，还可进行凝血功能检测、血小板活化试验等相关检查，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-03-27 23:44
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血塞通片
活血祛瘀，通脉活络，抑制血小板聚集和增加脑血流量。用于脑络瘀阻，中风偏瘫，心脉瘀阻，胸痹心痛；脑血管病后遗症，冠心病、心绞痛属上述证候者。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
