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血管性血友病因子与血小板的粘附功能有关
补充说明：血管性血友病因子与血小板的粘附功能有关
a******W 2021-07-13 17:24
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血管性血友病患者的出血时间延长，而凝血酶原时间和部分活化凝血活酶时间正常。
血管性血友病是由于血管性血友病因子基因突变导致的常染色体显性遗传性出血性疾病。患者体内凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏，影响了血液凝固的过程，因此出血时间延长。而凝血酶原时间和部分活化凝血活酶时间主要反映外源性和共同凝血途径是否异常，对于内源性凝血系统的影响较小，故其数值通常在正常范围内。
若患者存在维生素K依赖因子缺乏、血小板无力症等疾病时，也可能会出现上述症状。因为这些疾病的病因不同，但都可能会影响血小板的功能，进而导致出血倾向。
针对血管性血友病患者的治疗需要个体化管理，并密切监测病情变化以及出血风险。必要时可遵医嘱使用抗纤溶药物如氨甲苯酸、酚磺乙胺等以减少出血。
2024-02-08 16:01
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
血塞通片
活血祛瘀，通脉活络，抑制血小板聚集和增加脑血流量。用于脑络瘀阻，中风偏瘫，心脉瘀阻，胸痹心痛；脑血管病后遗症，冠心病、心绞痛属上述证候者。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
