发病时间：不清楚
小儿结节性硬化症能活多久
补充说明：小儿结节性硬化症能活多久
a******W 2022-04-29 23:04
小儿结节性硬化症 结节性硬化症 神经皮肤综合征 发育 癫痫持续状态
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医生回答(1)
结节性硬化症的生存期取决于早期诊断与干预，以及是否存在相关并发症。
小儿结节性硬化症是一种遗传性神经皮肤综合征，由TSC1或TSC2基因突变引起，导致多个器官发育异常。如果小儿结节性硬化症患者不存在任何症状或仅有轻微症状，且未出现任何并发症，及时发现并接受规范治疗，病情得到控制，患者的预期寿命可能接近正常人。如果患者存在严重的神经系统症状，如癫痫持续状态，或者存在严重的呼吸系统并发症，如肺动脉高压，这些都可能缩短患者的生存时间。
由于小儿结节性硬化症的复杂性，建议患者定期进行神经发育评估、头颅MRI等监测，以早期发现和干预可能的并发症。
2024-04-15 19:21
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结节性硬化(tuberoussclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。可依靠临床表现作诊断。
