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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

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右心发育不良可能由肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、三尖瓣闭锁等病因引起,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.肺动脉狭窄
由于先天性心脏结构异常导致肺动脉管腔部分或完全阻塞,影响血液从右心室流入肺部,引起右心负荷增加和肺动脉高压。轻度至中度的肺动脉狭窄可能不需要特殊治疗,重度者需要手术如经皮球囊扩张术来缓解症状。
2.房间隔缺损
房间隔缺损是指左、右心房之间的间隔未能完全闭合,使一部分血流得以直接从左心房流入右心房。这会导致右心负荷增加,进而影响右心室的收缩功能以及肺循环阻力。小型的房间隔缺损有自愈的可能性,大型的则需通过介入手术如经皮穿刺房间隔封堵术进行修补。
3.室间隔缺损
室间隔缺损指室间隔未完全分隔,导致左右心室之间存在分流。这种分流使得右心室的工作量增加,久而久之可能导致右心室肥厚和衰竭。小型室间隔缺损可通过定期观察管理,较大的缺损可能需要开胸手术如体外循环下室间隔修补术。
4.法洛四联症
法洛四联症包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,这些解剖畸形导致血液从右心室流到主动脉而不是肺动脉,从而引起一系列病理生理改变。主要治疗方法是根治性手术,例如全麻下体外循环下行法洛氏四联症矫治术。
5.三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁是一种罕见的先天性心脏病,由于胚胎发育过程中三尖瓣未能正常形成而导致右心室无法有效地将血液泵入肺动脉,从而引起右心室压力增高和肺动脉高压。患者可遵医嘱使用利尿剂以减轻水肿,如等,改善液体潴留。
针对右心发育不良的情况,建议定期监测心电图和超声心动图,以便及时发现并处理任何潜在的心脏问题。必要时,还应考虑进行氧饱和度监测、肺功能测试和心脏磁共振成像等进一步评估。

2024-03-13 15:44

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疾病百科

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左心室双出口 (右心发育不良)

左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险,随着疾病进展,该风险可能导致将来无法使用本品。

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