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儿童巨脾找不到原因
补充说明：儿童巨脾找不到原因
a******W 2022-04-23 20:29
溶血性贫血 慢性粒细胞性白血病 骨髓增生异常综合征 肝硬化 脾功能亢进
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精选回答(1)
儿童巨脾可能由遗传性溶血性贫血、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、肝硬化、脾功能亢进等疾病引起，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以免延误病情。
1.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由基因突变导致红细胞发育障碍，引起红细胞寿命缩短和破坏增加，从而导致贫血。这会导致血液中的红细胞数量减少，无法有效地携带氧气到身体各处。遗传性溶血性贫血的治疗通常包括输血、免疫抑制剂以及脾切除术等方法。
2.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是一种影响造血干细胞的恶性肿瘤，由于白血病细胞大量增殖，导致正常白细胞减少，进而出现巨脾的症状。这是由于白血病细胞在骨髓内过度增生并浸润其他组织器官所致。针对慢性粒细胞性白血病的治疗主要是使用靶向药物如甲磺酸伊马替尼进行治疗。
3.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组克隆性疾病，其特征为髓系细胞分化异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，以及高风险向急性白血病转化。这些异常的髓系细胞在脾脏中过度增生，导致脾脏肿大。骨髓增生异常综合征的治疗可能涉及应用去甲基化药物如地拉罗司来改善骨髓功能。
4.肝硬化
肝硬化时，肝脏的结缔组织增生，假小叶形成，使肝脏体积增大，质地变硬，同时门脉高压导致脾脏充血肿胀，因此会出现巨脾的现象。这是由于肝硬化引起的门静脉高压导致脾脏血液回流受阻，脾脏淤血肿大。对于肝硬化患者的脾肿大，可以考虑行脾切除手术以减轻症状。
5.脾功能亢进
脾功能亢进是指脾脏产生过多的淋巴细胞和单核细胞，导致血液成分的破坏增多，从而引起的一种病理状态。脾脏是人体最大的淋巴器官，具有清除衰老和异常血细胞的功能，在某些情况下，脾脏可能会过度活跃，导致巨球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血等疾病的发生。脾功能亢进的患者可以通过脾脏切除术来进行治疗，能够有效缓解脾脏对血细胞的破坏作用，达到治愈的目的。
建议定期监测血常规、铁蛋白水平等相关指标，以便及时发现潜在的问题。必要时，可进行骨髓穿刺活检等进一步的实验室检查，以排除其他潜在的血液系统疾病。
2024-04-26 18:27
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
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