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g6pd缺陷症是什么
补充说明:g6pd缺陷症是什么
a******W 2022-05-12 18:45
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G6PD缺陷症一般是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传性溶血性疾病。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,因遗传基因变异,导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低,使得体内红细胞膜稳定性下降,导致溶血发生。患者可出现皮肤、眼睛黄染、贫血、肝脾肿大等症状。严重时,可出现急性肾衰竭、休克等危及生命的情况。因此,患者应积极预防感染,必要时可接种相关疫苗。
另外,患者在日常生活中应避免接触已知的过敏原,如花粉、尘螨等,以免诱发过敏反应,导致病情加重。同时,患者还应注意休息,避免过度劳累,以免加重病情。若出现明显不适,建议及时就医诊治,以免延误病情,损害身体健康。
2022-05-12 22:36
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。