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严重联合免疫缺陷病的治疗
补充说明:严重联合免疫缺陷病的治疗
2022-06-02 18:56
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严重联合免疫缺陷病的治疗包括药物治疗、手术治疗、基因治疗。服用复方新诺明,因免疫功能缺乏,容易受卡氏肺囊虫感染,用此药可以预防该肺囊虫感染引起肺脓肿。免疫球蛋白注射可以为患儿提供人工免疫,提高免疫力,持续时间为静脉途径3-4周,皮下途径1-2周。早期进行干细胞移植有很大概率治愈,但供体与受体匹配度要求极高,供体不容易找到。移植胸腺或肝脏不能彻底治愈该病,但相对干细胞移植降低难度,会使患者恢复部分免疫力。ADA缺陷和X连锁重症联合免疫缺陷正在进行基因治疗临床试验。
2022-08-23 13:59
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严重联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。
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本品适用于作为完整方案治疗人类免疫缺陷病毒1型(HIV-1)感染的成人,且患者目前和既往无对整合酶抑制剂类药物、恩曲他滨或替诺福韦产生病毒耐药性的证据。(参见[用法用量] 和[药理毒理])。