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血管性血友病的确诊试验是什么?
补充说明：血管性血友病的确诊试验是什么?
2022-08-15 17:20
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血管性血友病的确诊试验一般是凝血试验、临床诊断试验和基因诊断试验等。
血友病的诊断包括三个方面：凝血试验、临床诊断试验、基因诊断试验。凝血检查主要包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、出血时间、凝血酶时间等，同时还要进行血小板计数、血小板聚集试验等。这些检测的主要目标是进行初步筛查。临床诊断测试主要有：凝血因子Ⅷ的活力和FⅧ：Ag的测定、凝血因子的活力和F:Ag的测定。这项测试旨在确定A型血友病和B型血友病。同时也要进行vWF:Ag检测来确定是否是血友病。
基因诊断试验是一种应用于检测和产前诊断的方法。产前诊断的重要意义是为了预防和预防血友病的发生。怀孕8-10周可以做绒毛膜活检来判断胎儿的性别，并对其进行染色体核型分析，以检测其致病基因。
2022-09-09 17:17
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
复合维生素片
用于满足妇女怀孕时及产后对维生素、矿物质和微量元素的额外需求。预防孕期由于缺铁和缺乏叶酸引起的贫血。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
