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血管性血友病凝血功能正常吗
补充说明：血管性血友病凝血功能正常吗
2022-08-15 17:20
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血管性血友病凝血功能一般不正常 。
血管性血友病患者由于先天原因存在凝血功能异常，主要表现为部分活化凝血酶原时间明显延长。血管性血友病是一种由血浆血管性血友病因子产生减少或缺陷引起的遗传性出血性疾病，其基本临床和实验室特征是自发性或创伤性皮肤和黏膜出血、出血时间延长、部分凝血活酶激活延长和与血管性血友病因子相关的抗体浓度降低。这是一种常染色体不完全显性遗传病，治疗的目的是纠正出血和异常凝血。
定期验血，清淡饮食，避免剧烈运动。
2022-09-06 16:52
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
