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无顶冠状静脉窦综合征(III型)
补充说明：无顶冠状静脉窦综合征(III型)
L*****G 2011-02-22 22:44
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您好，无顶冠状静脉窦综合征较为罕见，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁，即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形。无顶冠状静脉窦综合征一经诊断，均需行外科治疗。然而，是否合并左上腔静脉及其与右上腔静脉之间有无通畅的左无名静脉，对于手术方式的选择起着决定性作用。在不合并左上腔静脉（B亚型）或者虽然合并但能加以结扎的病例，只需修补冠状静脉窦型房间隔缺损或者修补房室管畸形时将冠状静脉窦开口留于左房内。冠状静脉窦开口留于左房内可简化技术操作并有助于避免传导束损伤，所引起的右向左分流量较小，无重要生理影响。但是，本畸形所合并的左上腔静脉，75%以上者与右上腔静脉之间缺乏通畅的左无名静脉而常不能加以结扎，矫治手术可选用冠状静脉窦顶修复术、房间隔成形术或者左上腔静脉与右心耳、右上腔静脉或左肺动脉吻合术。
2018-06-08 20:02
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多见于先天性心脏畸形，先天性心脏畸形属于先天性心脏病，是胎儿常见畸形之一，发病率约为0.4-0.8%。绝大多数染色体异常的胎儿，和许多有严重畸形的胎儿多合并有心脏畸形。目前，先天性心脏病占新生儿和儿童死亡原因的首位。
症状起因：1)遗传因素：很多染色体异常和遗传综合征均合并心脏畸形，而我们在产前发现有心脏畸形的胎儿中有25-30%属于染色体异常; 2)外界因素：妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药或大剂量接受辐射等，胎儿心脏畸形的机会约1:50; 3)生物因素：宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒可能造成胎儿心脏畸形; 4)免疫因素：孕妇为糖尿病患者其胎儿心脏畸形机会是原有基础的5倍。
可能疾病： 先天性心脏病 先天性风疹 慢性肺源性心脏病 男性特纳综合征 肾上腺皮质功能减退性心脏病
常见检查：
就诊科室：心血管内科、心胸
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温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
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提高窦性心律，改善窦房结、房室传导功能，改善心脏功能的作用。用于多种心律失常，房室传导阻滞，难治性缓慢型心律失常，传导阻滞。
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益气养阴，补肾健骨，活血祛风。主治久痹之气阴两虚，肝肾不足。证见关节肿痛，屈伸不利或有畸形，气短乏力，腰膝酸软，午后潮热，自汗盗汗以及类风湿关节炎见上述症状者。
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1转复，预防室上性心动过速，特别是房室结折返性心动过速也可用于予激综合征伴室上性心动过速。2心房扑动，心房颤动。3各种室性心律失常，包括室性早搏，持续性及非持续性室性心动过速。4急性心肌梗死并发严重心律失常。
