发病时间：不清楚
如何确诊血小板型假性血管性血友病
补充说明：如何确诊血小板型假性血管性血友病
2011-05-28 10:20
血小板型假性血管性血友病 出血 血管性血友病 假性血管性血友病 血小板型血管性血友病
我要咨询
精选回答(3)
血小板型假性血管性血友病是一种出血疾病，其特征是出血程度不一，且血浆中的高分子量vWF多聚体现象减少。
尽管它在某些方面类似于血管性血友病，但由于涉及的是GPⅠb/Ⅸ的问题，所以被称为假性血管性血友病或血小板型血管性血友病。为了准确诊断，医生通常会进行一系列检查，包括血液常规分析、凝血功能测试以及人类凝血因子的相关检测，以此来区分它与血友病的不同。
2025-02-25 17:16
举报血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD，主要是通过血常规、凝血功能、人的凝血因子相关等检查来和血友病相鉴别。
2018-09-03 10:28
举报您好，本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血，鼻出血，拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP，肾上腺素，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应增高。
2018-08-28 23:10
举报相关问题
医生回答(1)
找到有关血小板型假性血管性血友病检查的一些资料，详细如下：
1.外周血 血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。
2.出血时间延长。
3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。
2011-05-28 10:31
举报向医生提问
血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
