发病时间：不清楚
怎样鉴别小儿早老症,小儿早老症跟哪些相似疾病相似？
补充说明：怎样鉴别小儿早老症,小儿早老症跟哪些相似疾病相似？
a******7 2011-06-01 09:40
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医生回答(1)
胡刚学 主治医师 三甲
提问
分辨和鉴别小儿早老症，详细如下：
有时需要与下述疾病鉴别：
1.外胚叶发育不全 是一种遗传性疾病，缺乏毛发与指趾甲异常和早老症相似，并可因缺少汗腺而于夏季发生高热，但无高血压、消瘦及老人面貌(图1)。
2.先天性全身性脂肪营养障碍(congenital generalized lipodystrophy)即Seip-Lawrence综合征，是一种原因未明的少见病，在婴儿早期即见皮下脂肪消失而肌肉、骨骼的生长较快，其面部消瘦，胸、臂亦细小，但下肢正常。往往伴有糖尿病、垂体功能异常等内分泌疾病，属于常染色隐性遗传，亦缺治疗方法。
3.Cockayne综合征 是常染色体隐性遗传病，可有家族史，其皮下脂肪消失、尖鼻、耳朵畸形、体格矮小等症状很像早老症，但这些表现常在4岁左右出现，皮肤对日光敏感，且常见小瞳孔、远视、白内障、视网膜色素沉着、视神经萎缩、神经性耳聋、智力低下，甚至发生粗大震颤和步态蹒跚等，可与早老症区别。
4.Werner综合征 也有老人面貌，并在青春发育期出现矮小体型，但其发病年龄较晚，常在20岁左右，完全脱发不常见，且伴有白内障与视网膜变性，与早老症不同。
5.Hallermann-Streiff综合征 亦有牙齿缺陷、脱发、头发少及下颌小等畸形，但智力落后，有白内障和小眼畸形，可资鉴别。
6.先天性皮肤松弛症 有时须与先天性皮肤松弛症鉴别，后者常有皮肤松弛现象，不见于早老症。
2011-06-01 09:57
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早老症(progeria)又称Hutchinson–Gilford综合征，可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女，一岁以内生长发育正常，以后逐渐发生早老改变。是一种少见的以代谢异常、发育障碍和侏儒状态，伴有骨骼、牙齿、指趾甲、毛发及脂肪等发育不全，以童年表现老人面貌和动脉硬化等为其特征的疾病。患儿智力大多正常，但血脂增高，生长激素的生成较正常时减少50%。
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尤以注意及记忆障碍的器质性脑病性综合征，原发性痴呆（如早老性痴呆型的老年性痴呆），血管性痴呆（如多发梗塞性痴呆），混合性痴呆，卒中、颅脑手术后的脑功能障碍，脑挫伤或脑震荡后遗症，脑血管代尝机能障碍，神经衰弱及衰竭症状。
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