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小儿先天性高氨血症的检查方式是怎么样的?

发病时间:不清楚

小儿先天性高氨血症的检查方式是怎么样的?

补充说明:小儿先天性高氨血症的检查方式是怎么样的?

2021-06-03 15:37

小儿先天性高氨血症 尿素 血氨 呕吐 嗜睡 意识障碍

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精选回答(1)

王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲

擅长:擅长糖尿病,肝功能不全,肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗

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小儿先天性高氨血症是小儿先天性尿素合成障碍或其他先天性代谢异常引起的游离血氨蓄积,临床表现为不同程度的中枢神经系统损害症状,包括呕吐、过度换气、嗜睡、意识障碍等。治疗以饮食控制蛋白摄入及排氨药物治疗为主。需要门诊定期复查。

2022-09-26 22:43

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小儿先天性高氨血症 (小儿高氨血症)

先天性高氨血症(congenitalhyperammonemia )是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致血氨增高,造成神经系统功能损害,临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。

适用药品

前列地尔注射液

治疗慢性动脉闭塞症(血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症)引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛,改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗,用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭,用以缓解低氧血症,保持导管血流以等待时机手术治疗。

肠内营养混悬液(TPF)

本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能,而不能或不愿进食足够数量的常规食物,以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于: 1、厌食和其相关的疾病: (1)因代谢应激,如创伤烧伤而引起的食欲不振。 (2)神经性/精神性疾病或损伤。 (3)意识障碍。 (4)心/肺疾病的恶病质。 (5)癌性恶病质和癌肿治疗的后期。 (6)艾滋病病毒感染/艾滋病。 2、机械性胃肠道功能紊乱: (1)颌面部损伤。 (2)头颈部癌肿。 (3)吞咽障碍。 (4)上消化道阻塞,如食管狭窄。 3、危重疾病: (1)大面积烧伤。 (2)创伤。 (3)脓毒血症。 (4)大手术后的恢复期。 4、营养不良病人的手术前喂养。 5、本品能用于糖尿病人。

肠内营养乳剂(TP)

本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者,包括创伤或颅面部、颈部手术后患者;咀嚼、吞咽困难患者;意识不清或接受机械换气的患者;手术后需要补充营养的患者;神经性厌食患者等。本品不含膳食纤维,可用于严重胃肠道狭窄病人;肠瘘病人;术前或诊断前肠道准备。

胞磷胆碱钠注射液

辅酶。用于急性颅脑外伤和脑术术后意识障碍

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