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赖利-戴综合征食谱大全
补充说明:赖利-戴综合征食谱大全
a******W 2014-06-06 19:10
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赖利-戴综合征尚无根治性食谱,饮食管理以个体化、易消化、少刺激为核心原则。日常可优先选择软烂主食如米粥、面条,搭配蒸蛋、鱼肉泥等优质蛋白,蔬菜宜煮软后食用,少量多餐有助于减轻消化负担。部分患者存在吞咽困难,食物应避免过干、过烫或带骨刺。自主神经功能异常者需注意餐后体位变化,避免饱餐后立即平卧。每位患者耐受情况不同,具体饮食方案建议在营养师与主管医师共同评估后调整,并定期随访观察反应。
2026-05-15 02:55
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赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia),是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道,主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿,患者近亲中基因携带者约l/50。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常,如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。