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肺组织细胞增多病

发病时间:不清楚

肺组织细胞增多病

补充说明:肺组织细胞增多病

a******W 2014-07-26 11:59

组织细胞增生症 手术 环磷酰胺 硫唑嘌呤 性疾病 瘢痕形成 乙酰半胱氨酸

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

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肺组织细胞增多病的治疗可能包括肺移植、免疫调节治疗、抗纤维化治疗或肺体积减少手术。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估肺移植作为治疗选择。
1.肺移植
肺移植是将健康的肺从一个捐献者身上取出并将其植入患者体内,通常作为最后手段。由于新肺能够正常工作,无需进一步的肺功能损害,因此不需要使用肺组织细胞增多病的治疗方法。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗通过抑制机体异常免疫反应来控制病情进展,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。因为该疾病是由肺泡上皮细胞增生引起的炎症性疾病,而免疫调节治疗可减轻炎症反应,所以需要使用此方法。
3.抗纤维化治疗
抗纤维化治疗旨在防止或逆转肺部组织因慢性炎症导致的瘢痕形成,常用药物包括吡非尼酮和N-乙酰半胱氨酸。因为肺组织细胞增多病伴随着肺部纤维化的发生和发展,使用抗纤维化药物有助于延缓病情恶化。
4.肺体积减少手术
肺体积减少手术是一种切除部分受损肺组织的方法,以改善呼吸功能。对于肺组织细胞增多病患者而言,保留无功能的肺组织可能会加重病情,故需行肺体积减少术。
除上述治疗措施外,建议定期监测肺功能,以便及时发现任何变化。同时,保持良好的生活习惯,如戒烟、避免接触有害气体和颗粒物,也有助于减缓肺组织细胞增多病的发展。

2024-03-21 22:58

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医生回答(1)

苏棋 主治医师 三甲

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组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病,该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征,即组织细胞异常增生。

2014-07-26 11:59

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疾病百科

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组织细胞增生

郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.

  • 症状起因:本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。

  • 可能疾病: 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

  • 就诊科室:血液

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