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小儿右室双出口
补充说明：小儿右室双出口
a******W 2014-07-26 15:14
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精选回答(1)
小儿右室双出口是一种少见的先天性心脏畸形，指主动脉和肺动脉均起源于右心室，常合并室间隔缺损。患儿可能出现发绀、气促、喂养困难等表现，具体症状与合并畸形类型相关。诊断依靠心脏超声等检查，治疗通常需要外科手术，方案因个体差异而不同。术后需定期随访，关注心功能恢复，多数患儿可获得较好生活质量，但远期效果受多种因素影响，需由专业团队评估管理。
2026-02-13 05:08
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医生回答(1)
由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左，右心室对位连接发生程度不同的偏离，在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道，右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关，主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。
2014-07-26 15:14
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小儿右室双出口(doubleoutletright ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。
