发病时间：不清楚
小儿糖原性腹泻
补充说明：小儿糖原性腹泻
a******W 2014-07-26 18:25
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
该患儿需要及时补充电解质溶液以纠正脱水和电解质失衡。
小儿糖原贮积病Ⅰ型是由基因突变导致的肝脏内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，使得肝内葡糖-6-磷酸无法转化为可溶性的葡萄糖，而是转化为不可溶的1-磷酸葡萄糖。当食物中的碳水化合物在小肠内被分解为单糖时，其中的葡萄糖分子会优先利用肝脏内的葡糖-6-磷酸作为代谢底物，此时由于葡糖-6-磷酸合成受阻，使得更多的葡萄糖分子从肝脏细胞中释放到血液中，进而刺激胰岛β细胞分泌大量胰岛素，促进肌肉、脂肪等组织对葡萄-6-磷酸的摄取和利用，最终将其转化为能量或储存起来。过多的葡糖-6-磷酸在这些组织中积累会导致血糖水平急剧下降，引发一系列临床症状，包括心悸、出汗、颤抖和极度饥饿感等。
如果患儿存在先天性肾上腺皮质增生，也可能会出现频繁腹泻的症状。这是因为肾上腺皮质激素合成障碍导致身体对于应激反应的调节异常，从而影响肠道吸收功能。此时，可以通过血清ACTH兴奋试验和尿液分析来进一步确诊。
在治疗小儿糖原性腹泻的过程中，需密切监测患儿的水电解质平衡状态，并确保营养摄入充足。同时，家长应注意观察患儿的精神状态变化，以便及时发现并处理潜在并发症。
2024-01-03 00:36
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高管星 主治医师 三甲
提问
小儿腹泻用药一：丁桂儿脐贴,功能主治：健脾温中,散寒止泻.适用于小儿泄泻,腹痛的辅助治疗.用法用量：外用.贴于脐部,一次1贴,24小时换药一次.
小儿腹泻用药二：合生元儿童益生菌冲剂,功能主治：疾病,抗生素引起菌群失调,导致的儿童及婴幼儿抵抗力下降； 肠道菌群紊乱引起的营养消化吸收差；腹泻,腹痛,腹胀,便秘；饮食不当；水土不适.用法用量：每日一至二次,每次一包；取合生元儿童益生菌冲剂加入到适量温水或牛奶(37℃以下)中冲服.
2014-07-26 18:25
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糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶，使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收，也偶见单糖吸收发生障碍。除了新生儿缺乏淀粉酶外，一般成人都不出现这种情况，一般不引起临床问题。
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