发病时间：不清楚
尼曼-皮克病
补充说明：尼曼-皮克病
a******W 2014-07-26 20:59
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精选回答(1)
尼曼-皮克病是一种罕见的遗传性代谢疾病，因体内脂质代谢异常导致肝脾肿大、神经系统受累等表现，具体严重程度因人而异。该病分为不同类型，发病年龄和症状差异较大，部分类型以婴幼儿期肝脾肿大为主，另一些则可能影响神经发育。诊断需结合临床表现与专项检查，早期识别有助于及时干预。日常照护中应关注营养支持与定期随访，多数患者通过综合管理可改善生活质量，具体方案需由专业医生根据个体情况制定。
2026-03-04 11:38
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尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25000。至少有五种类型。尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。
2014-07-26 20:59
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尼曼-皮克病(Niemann-pick’sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
