发病时间：不清楚
小儿胰腺囊性纤维化
补充说明：小儿胰腺囊性纤维化
a******W 2014-07-26 23:25
我要咨询
精选回答(1)
小儿胰腺囊性纤维化表现为慢性腹泻、消瘦、呼吸困难等症状，伴随有胰酶分泌减少或缺乏。
小儿胰腺囊性纤维化是由于CFTR基因突变引起的蛋白质功能异常，影响了胰腺分泌功能。这使得胰液中的酶类不能正常排出，导致消化功能受损，出现脂肪泻、营养吸收障碍等情况。
如果患儿存在先天性胆汁黏稠症或胆道闭锁等疾病时，也可能出现上述症状。这些疾病都与胆汁分泌和排泄有关，但其病因、病理生理机制以及治疗方式均有所不同。
在诊断小儿胰腺囊性纤维化时，应排除其他可能引起相似症状的疾病，并关注患者的家族史。饮食管理及营养支持对于患儿至关重要。
2024-03-15 15:31
举报相关问题
医生回答(1)
囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。还会引发脉管炎和关节炎。囊性纤维化西医治疗方法是用生理盐水冲洗肝外胆系。建议少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物，食物以清淡为宜。
2014-07-26 23:25
举报向医生提问
一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
甲磺酸溴隐亭片
内分泌系统疾病：泌乳素依赖性月经周期紊乱和不育症（伴随高或正常泌乳素血症）、闭经（伴有或不伴有溢乳）、月经过少、黄体功能不足和药物诱导的高泌乳激素症（抗精神病药物和高血压治疗药物）。非催乳素依赖性不育症：多囊性卵巢综合症、与抗雌激素联合运用（如：氯底酚胺）治疗无排卵症。高泌乳素瘤：垂体泌乳激素分泌腺瘤的保守治疗，在手术治疗前抑制肿瘤生长或减小肿瘤面积，使切除容易进行；术后可用于降低仍然较高的泌乳素水平。肢端肥大症：单独应用或联合放疗、手术等可降低生长激素的血浆水平。抑制生理性泌乳：分娩或流产后通过抑制泌乳
复方牛胎肝提取物片
用于急、慢性肝炎，肝纤维化，脂肪肝，肝硬化等症的辅助治疗。
多糖蛋白片
用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。
