发病时间:不清楚
镰状细胞性肾病
补充说明:镰状细胞性肾病
a******W 2014-07-27 09:26
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镰状细胞性肾病是镰状细胞病引起的肾脏损害,早期可能仅表现为尿液浓缩功能下降或轻微蛋白尿,及时监测有助于延缓进展。日常需重视水分补充,避免脱水、感染和过度劳累,这些因素可能诱发红细胞镰变加重肾脏负担。定期检查尿常规和肾功能很有必要,具体风险存在个体差异,建议在专科医生指导下制定随访计划,保持平稳心态,积极管理基础疾病。
2026-01-31 01:17
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1.药物抗镰变 镰状细胞病目前尚无根治方法药物可能使镰变逆转但不能矫正其遗传缺陷药物抗镰可解除镰变降低血黏度从而改善微循环增加血液灌注提高组织氧供减轻肾损害缓解临床症状杂合子镰状细胞病一般毋需治疗因杂合体溶解度为35%~68%溶血程度较低 理想的抗镰变药物至今仍未见下列抗镰变药物可供参考使用 (1)硫酸锌:有抗镰变作用但长期使用会发生低铜血症 (2)双氢麦角碱(海特琴氢化麦角碱):是一种血管扩张剂加强对α受体阻断作用减少血管收缩有助解除镰变红细胞凝聚引起的小动脉痉挛疏通微循环改善缺氧状态使疼痛症状减轻肌内或皮下注射0.3mg/次1~2次/d;或1~2mg/次3次/d饭后即服 (3)30%尿素蔗糖溶液:尿素通过分解血红蛋白中疏水的分子键而干扰镰状细胞的形成过程静脉点滴1~1.5g/(kg·d)肾功不全者忌用
2014-07-27 09:26
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镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。