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先天性非梗阻性非溶血性黄疸
补充说明:先天性非梗阻性非溶血性黄疸
a******W 2014-07-27 10:53
先天性非梗阻性非溶血性黄疸 先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 高胆红素血症 葡萄糖 胆红素脑病
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精选回答(1)
先天性非梗阻性非溶血性黄疸可采取新生儿黄疸管理、光疗治疗、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.新生儿黄疸管理
新生儿黄疸管理包括监测胆红素水平、定期评估并可能采取预防措施如调整喂养方式。通过优化母乳喂养促进肠道微生物平衡有助于减轻未结合胆红素负担;适当调整配方奶可减少未结合胆红素产生量。
2.光疗治疗
光疗治疗通常采用间断照射高剂量蓝光以降低未结合胆红素水平。未结合胆红素在特定波长下可被转化为水溶性异构体便于排出体外;此方法适合于轻至中度升高且无其他并发状况者。
3.肝脏移植
肝脏移植是将健康捐赠者的肝臟植入患者体内作为替代品的过程,在有经验医疗团队监督下进行。对于慢性或终末期肝病导致持续胆汁淤积性黄疸而言,移除受损组织后可期望恢复正常合成与排泄功能;适用于经保守措施无效且存在严重并发症个体。
先天性非梗阻性非溶血性黄疸需密切监测,避免脱水及电解质紊乱。同时,应避免使用可能导致肝脏负担增加的药物,如对乙酰氨基酚,以减少潜在风险。
2024-02-04 12:23
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先天性非梗阻性非溶血性黄疸又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。根据肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶缺乏程度,又分为克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型和Ⅱ型。
2014-07-27 10:53
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
多发人群:所有人群。新生儿多
典型症状: 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查: 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元