发病时间：不清楚
胰腺囊性纤维性变
补充说明：胰腺囊性纤维性变
a******W 2014-07-28 12:12
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精选回答(1)
胰腺囊性纤维性变的治疗可能包括营养支持治疗、抗生素治疗、肺功能锻炼、胰酶替代疗法以及胰腺移植等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高热量、高蛋白饮食及口服营养补充剂，以改善患者营养状况。此措施有助于减轻胰腺负担，缓解症状；还可预防并发症如脂肪泻、吸收不良等。
2.抗生素治疗
抗生素治疗通常采用口服或静脉注射方式给予特定抗生素，例如阿莫西林克拉维酸钾片、盐酸左氧氟沙星胶囊等药物。该措施针对由感染引起的并发症如呼吸道或消化道感染，具有抗微生物作用。
3.肺功能锻炼
肺功能锻炼涉及一系列呼吸训练活动，如深呼吸、咳嗽练习等，每日定时完成。此举旨在提高肺活量、降低痰液粘稠度，并促进其排出；对于CF患者的呼吸困难等症状有益。
4.胰酶替代疗法
胰酶替代疗法通过口服合成或提取自猪胰腺的外源性胰酶制剂来补充体内缺乏的胰酶成分。CF患者由于胰腺分泌功能障碍导致胰酶不足，从而引起消化吸收问题。使用胰酶制剂可帮助改善食物耐受性和营养状态。
5.胰腺移植
胰腺移植是将捐赠者的健康胰腺移除并将其植入接受者体内的手术过程。该手术适用于那些因胰岛细胞功能丧失而无法有效生产胰岛素的患者。通过恢复正常的胰腺功能，可以显著改善血糖控制和生活质量。
除了上述措施外，建议定期监测病情变化，特别是对于有家族史的人群尤为重要。此外，应避免吸烟和接触有害气体，以减少对肺部的进一步损伤。
2024-02-25 10:25
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医生回答(1)
你好，胰腺囊性纤维性变又名黏滞病，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现所涉及的器官包括胰腺，肺、肝、肠，汗腺等。需要及时的进行治疗。
2014-07-28 12:12
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胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis)，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom)，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述，并命名为胰腺囊性纤维性变。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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