发病时间：不清楚
小儿纯红细胞再生障碍性贫血
补充说明：小儿纯红细胞再生障碍性贫血
a******W 2014-07-28 14:47
小儿纯红细胞再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 肾上腺皮质激素 脾切除术 泼尼松
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精选回答(1)
小儿纯红细胞再生障碍性贫血是一种以贫血为主要表现的少见血液病，及时规范诊治后多数患儿病情可获得较好控制。该病源于红细胞生成明显减少，白细胞和血小板通常正常，常见面色苍白、乏力等表现。医生会结合血常规、骨髓检查等综合判断，并排查药物、感染、免疫等可能诱因。治疗需依据具体病情制定方案，部分患儿恢复较慢，存在个体差异。日常应注重营养与休息，按医嘱复查，出现异常及时就医，家属保持耐心与配合有助于长期管理。
2026-04-28 23:55
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医生回答(1)
你好，患上了纯红细胞再生障碍性贫血主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。1.肾上腺皮质激素多数患儿应用(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用(强的松)，则疗效极差。
2014-07-28 14:47
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纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多，病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障，认为是先天的或遗传的，Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述，故又称为Diamond-Blackfan贫血。
