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小儿纯红细胞再生障碍性贫血能治好吗
补充说明：小儿纯红细胞再生障碍性贫血能治好吗
2025-09-25 14:29
小儿纯红细胞再生障碍性贫血 出血 雄激素 护肝 造血干细胞移植
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李兰娜 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：肠道疾病、胃十二指肠疾病；治疗小儿发热、咳嗽、气喘、支气管炎、肺炎等呼吸道系统疾病；小儿腹泻、胃肠炎、腹痛、消化不良等消化系统疾病；对小儿营养不良性疾病、贫血等血液系统疾病有深入的研究和治疗经验。
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小儿纯红细胞再生障碍性贫血是一种以骨髓中红细胞生成障碍为特征的血液疾病，其治疗效果与类型及干预时机密切相关。多数患儿通过规范治疗可实现病情控制，部分甚至能够治愈，因此家长无需过度恐慌。
该病可分为先天性与获得性两种类型。先天性多与遗传因素相关，起病较早；获得性则常由免疫异常、药物或化学物质暴露等因素诱发。明确病因是制定治疗方案的前提，若怀疑药物导致需立即停用相关药物。治疗的核心目标是重建正常造血功能、预防出血及控制感染。
针对病情较轻的患儿，通常采用药物治疗。免疫抑制剂可调节异常的免疫反应，改善造血微环境；雄激素类药物能刺激红细胞生成，但需注意其对肝功能的影响，必要时配合护肝药物使用。药物治疗周期较长，需在医生指导下定期复查调整方案。
对于重型或药物疗效不佳的患儿，造血干细胞移植是重要的根治手段。手术成功后可实现长期造血恢复，显著提升生存质量。移植时机对疗效影响较大，年龄小、并发症少的患儿成功率更高。术后需密切监测排异反应与感染迹象。
总体而言，轻症患儿预后良好，病情稳定后可接近正常生活。重症患儿虽治疗难度大，但及早采取移植等手段仍有望获得治愈。家长应积极配合专科医生开展系统治疗，同时注重患儿的营养支持与感染防护，为康复创造有利条件。
2025-09-25 15:09
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纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多，病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障，认为是先天的或遗传的，Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述，故又称为Diamond-Blackfan贫血。
