发病时间：不清楚
皮肤B细胞淋巴样结节型增生
补充说明：皮肤B细胞淋巴样结节型增生
a******W 2014-07-28 18:53
皮肤B细胞淋巴样结节型增生 原发性皮肤B细胞淋巴瘤 呼吸 淋巴瘤 EB病毒感染
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刘心蕊 主治医师 三甲
提问
皮肤B细胞淋巴样结节型增生表现为皮肤上出现丘疹或结节，伴随瘙痒、疲劳等症状，有时可触及无痛性肿块。由于该疾病可能与恶性肿瘤风险增加有关，建议及时就医进行评估。
1.丘疹
皮肤B细胞淋巴样结节型增生时，由于免疫系统的异常反应和炎症因子的刺激，可能导致局部组织发生异形性增生形成丘疹。丘疹通常出现在皮肤表面，有时伴有红斑或水肿。
2.结节
当皮肤受到感染或其他刺激时，可能会导致局部组织出现炎症反应和纤维化，进而形成结节。而皮肤B细胞淋巴样结节型增生是由于淋巴细胞过度增殖形成的肿瘤性疾病，可表现为结节状病变。这些结节可能位于表皮下或真皮层内，触感坚硬，有时可移动。
3.瘙痒
皮肤B细胞淋巴样结节型增生会导致皮肤屏障功能受损，使外界物质易于侵入机体，引发过敏反应，产生瘙痒感。瘙痒通常局限于病变区域，严重程度不一。
4.疲劳
皮肤B细胞淋巴样结节型增生患者由于免疫系统活跃，身体处于对抗病原体的状态中，此时身体消耗较大，所以会出现乏力、疲劳的症状。这种疲劳感可能是全身性的，也可能集中在受累区域周围。
5.无痛性肿块
皮肤B细胞淋巴样结节型增生是一种恶性肿瘤，肿瘤细胞会不断增殖并形成肿块，且一般不会引起疼痛。肿块通常质地较硬，边缘不规则，位置深浅不一。
针对皮肤B细胞淋巴样结节型增生，可以进行超声波检查、活检等确定诊断。治疗措施包括化疗、放疗或生物靶向药物治疗，具体方案需由医生根据病情制定。建议患者避免接触已知过敏原，保持充足睡眠，以减轻症状并提高生活质量。
2024-03-07 05:44
举报刘潇 主治医师 三甲
提问
引起原发性皮肤B细胞淋巴瘤有多种可能，可参照以下内容进行对比排查
(一)发病原因
就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针对皮肤。一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性归巢受体的表达，角化细胞分泌细胞因子如TNFα和IL-1，它们影响配体和受体黏附(为迟发性抗原4/血管细胞黏附分子1和淋巴细胞功能相关抗原1/细胞间黏附分子1)。这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的，理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体，当不与皮肤的内皮细胞结合时不能进行循环。
进行抗原呈递的树突细胞，如真皮的树突细胞可能在PBCL的发生上起很重要的作用。有人推断各种病因一起在PCBLC的进展中起作用。如免疫学的因素、感染因素、染色体因素和遗传学因素。各种感染病因、病毒和细菌均认为在PBCL进展中有作用。非洲Burkitt淋巴瘤与EB病毒之间的关系使得观察者对PCBLC中进行此种病毒的检查。曾报道有EB病毒感染的移植患者最后发展为PCBLC。然而，在PCBLC患者中发现不一致，对皮肤淋巴瘤的作用仍存在争议。Burg等也报道了3例PCBLC患者感染人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒。在这些患者中无免疫缺陷证据，3例都来自于非洲流行病区。
欧洲研究者报道PCBLC与慢性萎缩性肢端发炎的感染皮肤周围出现的假性淋巴瘤相关。Garbe等在4例PCBLC患者中发现博氏疏螺旋体高滴度血清抗体，但无慢性莱姆病的临床证据。Cerroni等应用PCR对50例PCBLC的蜡块组织进行分析，发现只有小部分(18%)存在博氏疏螺旋体DNA。作者提示可能在PCBLC患者中此螺旋体感染率很高，只是由于PCR分析在一些病例中没有检测到特异性DNA。应注意皮肤淋巴瘤大部分为阳性(4个中有3个)，然而的多项研究显示无明显联系。因此，区域的差异可能导致在欧洲为阳性相关，而在北美则无此关系。
(二)发病机制
一些遗传学和染色体异常在结节性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知。对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常。t(14;18)(q32;q21)在70%～90%滤泡结节性淋巴瘤中发现。这种易位引起bcl-2重排并过度表达，阻滞凋亡。相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14;18)易位或bcl-2表达。因此，提示可能它在区分原发与继发皮肤淋巴瘤上有一定帮助。然而也有研究显示原发与继发皮肤侵犯的均有bcl-2表达。因此它在临床实际应用价值上仍存在争议。
PCBLC当前认为属滤泡中心性细胞起源。然而，一些研究者注意到在临床进程、免疫表型和发病机制上PCBLC与MALT型淋巴瘤非常相似。他们认为PCBLC起源于边缘区细胞。事实上曾提议应用皮肤相关性淋巴组织性淋巴瘤这一术语，至少，可作为PCBLC的一种亚群边缘区淋巴瘤。最近，PCBLC的分子学分析显示由于高度体细胞突变，PCBLC具有克隆内多样性。这些发现提示从转化的滤泡中心性B细胞而来的抗原诱导过程。
2014-07-28 18:53
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