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小儿贝赫切特综合征
补充说明:小儿贝赫切特综合征
a******W 2014-07-28 19:13
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小儿贝赫切特综合征是一种慢性、系统性、复发性多器官受累的自身免疫性疾病,以口腔、生殖器溃疡、皮肤病变和眼炎为特征。
小儿贝赫切特综合征是由于遗传因素与环境因素相互作用导致机体免疫功能紊乱所致。遗传易感性通过多种途径影响免疫应答,如参与调控细胞因子表达的基因突变可能使患儿对特定抗原产生异常反应。典型表现为反复发作的口腔、会阴部溃疡,伴随疼痛、瘙痒等症状。此外还可能出现皮肤病变,包括结节红斑、毛囊炎等。
诊断通常需结合临床表现和实验室检查结果。实验室检查包括血常规、尿常规、大便常规以及生化检查,以排除感染和其他潜在疾病。医生可能会建议做超声心动图来评估心脏状况,必要时可进行活检标本组织学检查。治疗措施主要包括遵医嘱使用非甾体抗炎药如布洛芬缓解疼痛,重症患者可在医师指导下应用糖皮质激素如改善病情。对于眼部受累者,应在专业眼科医师指导下使用环孢素等免疫抑制剂控制炎症。
该病需要长期监测和管理,家长应注意孩子的营养均衡,避免食用辛辣刺激性食物,保持充足睡眠,有助于减少症状发生。
2024-03-14 02:04
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1、已确认的适应症 1.1 移植 a. 器官移植 ─预防异体移植物的排斥反应,包括肾、肝、心、肺、心肺联合和胰移植。 ─治疗曾接受其它免疫抑制剂的患者所发生的移植物排斥反应。 b.骨髓移植 ─预防骨髓移植排斥反应。 ─预防和治疗GVHD。 1.2 非移植性适应症 诊断和决定处方本品者,应是具有应用免疫抑制剂,特别是环孢素经验的医师。 a. 内源性葡萄膜炎 ─活动性有致盲危险的中部或后部非感染性葡萄膜炎,而常规疗法无效或产生不可接受的不良反应者。 ─7-70岁肾功能正常的伴复发性视网膜炎的贝切特氏(Behcet's)葡萄膜炎患者。 b. 银屑病 交替疗法无效或不适用的严重病例。 c. 异位性皮炎 传统疗法无效或不适用的严重病例。 d. 类风湿性关节炎 2、其它可能用途 肾病综合征 ─特发性皮质激素依赖性和拮抗性肾病综合征(活检证实大多数病例为微小病变型肾病[MCD]或局灶性节段性肾小球硬化症[FSGS]),传统细胞抑制剂治疗无效、但至少尚存在50%以上的正常肾功能的患者。应用本品后,可缓解病情,或维持由其它药物包括皮质激素所产生的缓解作用,从而停用其它药物。
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