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小儿良性先天性肌弛缓综合征
补充说明:小儿良性先天性肌弛缓综合征
a******W 2014-07-28 20:05
小儿良性先天性肌弛缓综合征 先天性肌弛缓 综合症 线粒体病 神经病
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小儿良性先天性肌弛缓综合征是一种出生后即表现的肌肉张力低下状态,多数患儿随年龄增长可逐渐改善,预后总体良好。该状况以肌张力减弱、运动发育稍迟缓为主要表现,但智力发育通常不受影响,需与进行性神经肌肉疾病相鉴别。日常护理中应注重适度活动引导与定期随访评估,多数儿童在成长过程中可逐步获得正常运动能力,个体恢复节奏存在差异,需保持耐心并配合专业康复指导。
2026-05-19 05:52
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先天性肌弛缓综合征(congenitalamyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病,出生时大多数肌肉的张力低下,腱反射消失,但无电流变性反应,当时认为是一个独立的病种。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性进行性肌萎缩两种病例,认为此二病的病理完全相同,仅症状略异,此二病之间还出现中间病型。最后,公认欧本哈姆所叙述的先天性肌弛缓,是脊髓性进行性肌萎缩的轻型。良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症(congenital myodystony ),又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等。本病征属先天性肌弛缓症中的一种较为良性的类型,以出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力为特征。