发病时间：不清楚
Creutzfeldt-Jakob病
补充说明：Creutzfeldt-Jakob病
a******W 2014-07-29 22:01
Creutzfeldt-Jakob病 帕金森病 橄榄 小脑萎缩 进行性核上性麻痹
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精选回答(1)
Creutzfeldt-Jakob病是一种罕见的、由PrPSc蛋白异常折叠引起的中枢神经系统退行性疾病，主要特征是快速进展的认知和运动功能障碍。
Creutzfeldt-Jakob病是由PrPSc蛋白异常折叠形成神经元内部斑块所致。这些错误折叠的蛋白质会累积并破坏大脑中的神经细胞，导致其逐渐死亡。该疾病的典型症状包括认知能力下降、行为改变、视觉幻觉以及运动协调障碍等。
诊断Creutzfeldt-Jakob病通常需要脑脊液检测、神经心理评估和头颅磁共振成像。脑电图可能显示慢波活动减少。目前没有特定的治疗方法可以治愈Creutzfeldt-Jakob病，但有时会使用利鲁唑来延缓病情恶化。
面对Creutzfeldt-Jakob病，家人应给予患者充分的情感支持与理解，避免过度的精神压力，确保充足的休息以减轻身体负担。
2024-03-19 00:14
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医生回答(1)
本病应以一下病进行鉴别：
1.与Alzheimer病鉴别;
2. 皮质下受累明显时应与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、进行性核上性麻痹等区别;
3.有显著局灶性体征提示颅内占位病变可能需与脑囊虫病等鉴别;
4.注意与肌阵挛性癫痫、急性代谢性疾病导致精神改变和肌阵挛等鉴别。
典型病例的诊断无困难。发生在成年人的相对迅速出现的痴呆，并继之出现肌阵挛，而脑脊液正常，有特征性脑电图(除早期外)时，即应考虑CJD诊断。近年来，可以与CJD特异蛋白质起交叉反应的抗羊搔痒症因子抗体的发展在脑活检或尸解标本可以作出快速免疫学诊断
2014-07-29 22:01
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进行性核上性麻痹(progressivesupranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。本病Posey(1904)首先报道，1963年RichARDSon与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征，亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征，当时医学文献中已有73例PSP病例报告，其中尸体解剖22例，几乎在每个大的神经疾病中心都有几例，因此PSP并非罕见。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。
