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小儿肺泡性蛋白沉积症
补充说明：小儿肺泡性蛋白沉积症
a******W 2014-07-30 08:17
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小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，主要表现为肺泡内异常沉积蛋白质物质，影响气体交换。患儿可能逐渐出现呼吸费力、咳嗽或体重增长缓慢等表现，但具体症状因人而异。诊断需结合胸部影像和肺泡灌洗等检查，治疗方式包括全肺灌洗等专业手段，疗效存在个体差异。日常需关注呼吸状况变化，定期随访，配合医生制定适合的管理方案，多数患儿可获得一定程度改善。
2026-06-30 04:48
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肺泡性蛋白沉积症（PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明的少见慢性肺疾病。
2014-07-30 08:17
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
