发病时间：不清楚
异常γ-球蛋白血症
补充说明：异常γ-球蛋白血症
a******W 2014-07-30 18:18
异常γ-球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 免疫缺陷病 鼻窦 呼吸道感染
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异常γ-球蛋白血症症状体征 1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别，发病率为0.15%～0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。30%～50%可合并自身免疫性疾病，如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜及肝硬化。常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷胶性肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和中枢神经系统病变。
2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独IgM缺乏症的报道。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱。易发生Gram阴性菌败血症而致死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。
3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。
4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于1～2岁。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别。患者反复发生化脓性感染，常合并血液系统疾病，如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症，也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。接种疫苗或感染后只产生IgM抗体，而1gG和1gA则极少。常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变，一般由胃肠道开始，最后累及所有内脏器官。
2014-07-30 18:18
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异常γ-球蛋白血症是指血液中出现异常免疫球蛋白，可能与免疫性肝病、淋巴瘤、浆细胞病、多发性骨髓瘤、急性感染等疾病有关，患者需要根据不同的原因采取相应的治疗措施。
1、免疫性肝病
由于自身免疫性肝病，导致肝功能受到损伤，会出现γ-球蛋白血症。患者可以在医生的指导下使用硫唑嘌呤片、水飞蓟素胶囊等药物辅助改善，平时要注意保持充足的睡眠，不要熬夜。
2、淋巴瘤
由于淋巴瘤会导致淋巴细胞增生，从而出现异常γ-球蛋白血症。患者可以遵医嘱使用利妥昔单抗注射液、注射用环磷腺苷等药物辅助改善，平时要注意保持室内清洁卫生，勤通风。
3、浆细胞病
浆细胞病是一种原发性的非何杰金淋巴瘤，由于浆细胞发生恶变，会导致体内的异常免疫球蛋白出现升高的情况。患者可以遵医嘱使用注射用硼替佐米、来那度胺胶囊等药物辅助改善，平时要注意保持规律的作息，不要熬夜。
4、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，由于体内的浆细胞发生恶变，会导致体内的异常免疫球蛋白出现升高的情况。患者可以遵医嘱使用注射用硼替佐米、来那度胺胶囊等药物辅助改善，平时要注意保持营养均衡，可以多吃一些富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，例如鸡蛋、西红柿等。
5、急性感染
患者在受到细菌、病毒等感染时，会激活人体免疫系统，从而导致免疫球蛋白升高。患者在日常生活中要注意休息，多喝水，也可以在医生的指导下口服磷酸奥司他韦颗粒、利巴韦林片等药物进行治疗。
患者平时要注意保持规律的作息，不要熬夜，同时可以适当进行体育锻炼，例如慢跑、游泳等，有助于增强抵抗力，避免感染。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗，以免延误病情。
2014-07-30 18:18
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异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。
