发病时间：不清楚
进行性RPE营养不良性变性
补充说明：进行性RPE营养不良性变性
a******W 2014-07-30 19:51
进行性RPE营养不良性变性 无脉络膜症 全脉络膜血管萎缩 进行性脉络膜萎缩 进行性毯层脉络膜萎缩
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进行性视网膜色素上皮营养不良性变性是一种遗传性眼病，早期多表现为夜间视力下降或视物模糊，病情进展速度因人而异。该病主要影响视网膜色素上皮细胞，可能导致中心视力逐渐受损，但并非所有患者都会出现严重视力丧失。定期进行眼科检查有助于监测病情变化，部分患者可通过低视力辅助设备改善生活质量。保持规律随访、避免过度用眼，对维护残余视功能具有积极意义。
2026-04-06 01:36
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无脉络膜症又称全脉络膜血管萎缩、进行性脉络膜萎缩、进行性毯层脉络膜萎缩。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
2014-07-30 19:51
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
