发病时间：不清楚
多灶性脱髓鞘性运动神经病
补充说明：多灶性脱髓鞘性运动神经病
a******W 2014-07-30 21:24
多灶性脱髓鞘性运动神经病 神经 多灶性运动神经病 肌萎缩 传导阻滞
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多灶性脱髓鞘性运动神经病是一种免疫介导的周围神经疾病，主要表现为不对称的肢体无力，进展相对缓慢，早期识别并规范治疗有助于改善症状。该病并非遗传，具体病因尚不完全明确，可能与免疫系统异常攻击运动神经有关。症状多从手部开始，表现为握力下降、动作笨拙，逐渐累及下肢。治疗以调节免疫为主，部分患者反应良好，但个体差异较大，少数可能复发或遗留功能障碍。日常需注意避免过度劳累，定期随访，出现新发无力应及时就医评估。
2026-01-16 05:27
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神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性，多灶性，部分性运动传导阻滞，后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相，传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段，在尺神经，正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
2014-07-30 21:24
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多灶性运动神经病(multifocalmotor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
