发病时间：不清楚
成人Willer-Fanconi综合征
补充说明：成人Willer-Fanconi综合征
a******W 2014-07-30 21:40
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精选回答(1)
成人范可尼综合征是一种获得性肾小管功能障碍，主要表现为尿中丢失过多葡萄糖、氨基酸和磷酸盐，进而引起骨痛、乏力或低磷血症等表现。该病常继发于药物、免疫疾病或轻链沉积等，需通过尿检和血液检查综合判断。治疗以去除诱因、补充缺失物质为主，多数患者经规范管理可获得较好控制，但恢复程度因病因和发现早晚存在明显个体差异。日常应定期监测肾功能与电解质，避免自行使用可能损伤肾小管的药物，出现不明原因骨痛或乏力时尽早就医评估。
2026-05-01 15:09
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医生回答(1)
.本病曾有过许多名称,国内有人长期沿用“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病. 本病病因尚不清楚,临床特征为发热,关节痛和/或关节炎,皮疹,肌痛,咽痛,淋巴结肿大,中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害.由于无特异诊断标准,常常需排除感染,肿瘤后才考虑其诊断,因此,临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难.某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和/或肿瘤的发生.本病男女罹病相近,散布世界各地,无地域差异,患病年令多在16-35岁,高龄发病可见到.疾病活动监测指标临床表现,急性期反应物,血清铁蛋白及糖基化铁蛋白水平均可作为成人Still's病病情活动的检测指标.此外,由于成人Still's病常伴肝脏受累,且许多治疗药物均有潜在的肝毒性,因此也需要监测肝功能. 非类固醇类抗炎药(NSAID)的应用 7%~15%的成人Still's病患者单用NSAID药物即有明显疗效,但此类药通常作为基础用药的辅助药物使用. 糖皮质激素的应用 糖皮质激素一直是治疗成人Still's病的主要药物.全身受累的成人Still's病活动期所需的起始剂量为30~60 mg每天,随后逐渐减至最小维持量. 治疗成人Still's病的二线药物 甲氨蝶呤15~25 mg每周是目前治疗成人Still's病的最常用药物,甚至可将其视为成人Still's病的一线治疗药物,通常成人Still's病一经诊断即可给予该药.同时给予叶酸1 mg每日口服.羟氯喹可与甲氨蝶呤联用. 柳氮磺吡啶在成人Still's病患者中的不良反应可能较其他炎性关节病多,因此应用较少. 其他可用的二线药物还包括硫唑嘌呤,环孢素,环磷酰胺,吗替麦考酚酯及金制剂. 亦有静脉注射丙种球蛋白治疗成人Still's病有效的报告. 生物制剂 肿瘤坏死因子α(TNF-α)拮抗剂,特别是依那西普和英夫利西单抗在大多数难治性病例中疗效明显,临床上常与甲氨蝶呤合用,但是仅少数患者可获得疾病完全缓解. 有研究者报告,阿那白滞素用于成人Still's病疗效显著,并可能是当前治疗成人Still's病的首选生物制剂,但是接受该治疗的病例数较少 有研究者报告,利妥西单抗治疗2例难治性成人Still's病有效.还有研究者报告,型人源化白介素6受体单克隆抗体)治疗15例幼年特发性关节炎全身型和1例成人Still's病有效. 严重并发症的治疗 大剂量糖皮质激素(包括龙冲击治疗及阿那白滞素)可使致死性并发症得到控制.此外,环孢素可用于治疗巨噬细胞活化综合征(反应性嗜血细胞综合征).希望对你有帮助.
2014-07-30 21:40
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斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。
