发病时间:不清楚
小儿Kasabach-Merritt综合征
补充说明:小儿Kasabach-Merritt综合征
a******W 2014-07-30 21:41
综合征 小儿血管瘤血小板减少综合征 血管瘤 血小板减少 血管
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精选回答(1)
小儿Kasabach-Merritt综合征是一种罕见的以巨球蛋白血症、血小板减少和凝血功能障碍为特征的血液系统疾病,通常伴有皮肤和其他器官的巨球蛋白血栓形成。
小儿Kasabach-Merritt综合征是由血管内皮细胞异常增生导致的凝血功能紊乱。当体内的微血管发生病变时,会导致凝血因子的消耗增加,从而引起凝血功能障碍。该疾病的典型症状包括皮肤紫癜、瘀斑以及反复出现的鼻出血等。由于凝血功能受损,患者还可能出现口腔黏膜出血、伤口愈合缓慢等症状。
针对此病症,医生可能会建议进行全血细胞计数、凝血功能检测、D-二聚体水平测定等实验室检查,以评估患者的血液状态。必要时,还可采取超声心动图、头颅MRI等影像学检查来评估潜在的血管受累情况。治疗策略可能包括化疗药物如环磷酰胺、依托泊苷等联合靶向药物如依鲁替尼进行系统性治疗。对于特定病例,可考虑应用免疫调节剂如沙利度胺。
患儿家属应密切监测孩子的病情变化,避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的个人卫生习惯,预防感染。
2024-03-16 02:04
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此病又名血管瘤血小板减少综合征,为先天性疾病,由新生的血管所组成的良性肿瘤。患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期,可造成显著的毁容或功能障碍。又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征。
2014-07-30 21:41
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血管瘤血小板减少综合征(hemangioma-thrombocytopeniasyndrome )为先天性疾病,由新生的血管所组成的良性肿瘤。患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期,可造成显著的毁容或功能障碍。又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、巨型血管瘤病、Kasabach-Merritt综合征。
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主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 :不稳定性心绞痛(冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛) ;急性心肌梗塞 ;预防心肌梗塞复发 ;动脉血管的手术后 ;动脉外科手术或介入手术后,如主动脉冠状动脉静搭桥术,PTCA) ;预防大脑一过性的血流减少(TIA:短暂性脑缺血发作)和已有前驱症状,如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明)后预防脑梗塞。
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对皮肤组织及耳.鼻.咽喉良性肿瘤进行汽化或切割;经扩束镜输出时,可作理疗用。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。