发病时间：不清楚
家族性高脂蛋白血型Ⅰ型
补充说明：家族性高脂蛋白血型Ⅰ型
a******W 2014-07-30 22:24
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精选回答(1)
家族性高脂蛋白血型Ⅰ型是一种罕见的遗传性脂质代谢异常，主要表现为血液中乳糜微粒清除障碍，导致甘油三酯显著升高。患者常在儿童期或青年期出现反复腹痛、皮肤黄色瘤等表现，部分可能伴发胰腺炎。诊断需结合血脂检测、基因分析及家族史调查。日常需严格限制脂肪摄入，尤其避免高脂饮食，并定期监测血脂水平。该病需长期管理，个体差异较大，建议在专科医生指导下制定个性化方案，同时关注家族成员的筛查与健康指导。
2026-04-17 11:47
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医生回答(1)
原发性家族性高脂蛋白血症表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症，Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低，系常染色体隐性遗传，主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。
2014-07-30 22:24
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高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)是指血浆中胆固醇(TC)和(或)三酰甘油(TG)水平升高。实际上是血浆中某一类或某几类脂蛋白水平升高的表现。
