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儿童慢性肉芽肿病
补充说明：儿童慢性肉芽肿病
a******W 2014-07-30 22:57
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精选回答(1)
儿童慢性肉芽肿病是一种少见的遗传性免疫缺陷，主要因免疫细胞杀菌能力不足，导致反复发生细菌和真菌感染。常见表现包括反复肺炎、皮肤脓肿、淋巴结肿大等，多在婴幼儿期开始显现。诊断需结合临床表现与专项免疫检查，部分病例通过基因检测可明确。治疗以预防感染、及时抗感染及必要时免疫支持为主，部分患儿可考虑造血干细胞移植。日常需注意环境清洁、避免接触感染源，按时随访。每个孩子病情差异较大，预后与早期识别、规范管理密切相关，家长保持与专科团队的沟通有助于改善生活质量。
2026-04-14 15:49
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医生回答(1)
你好，感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗，磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮，疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差，但有些病人健康良好，并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。
2014-07-30 22:57
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
