发病时间：不清楚
儿童慢性肉芽肿病
补充说明：儿童慢性肉芽肿病
a******W 2014-07-30 22:57
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病，由于缺乏正常的吞噬细胞功能导致持续的炎症反应和感染，需要特殊治疗和管理。
儿童慢性肉芽肿病是由于NADPH氧化酶基因突变引起吞噬细胞杀菌能力缺陷，导致无法有效清除入侵的微生物，从而引发反复感染和慢性炎症。该疾病的典型症状包括反复发作的肺部感染、慢性鼻窦炎、口腔黏膜白斑等。此外还可能出现消化道溃疡、皮肤脓肿等症状。
实验室检查可能显示白细胞计数增高、血小板减少以及IgE水平升高。医生也可能会建议进行高分辨率CT扫描以评估肺部病变情况。治疗通常包括抗生素治疗感染、使用皮质类固醇减轻炎症反应，以及长期免疫调节治疗如环磷酰胺。当出现严重并发症时，骨髓移植可能是有效的治疗方法之一。
家长应注意监测孩子的病情变化，定期带孩子到医院复查，同时还要注意孩子的营养均衡，避免接触可能导致感染的风险因素。
2024-01-07 22:05
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医生回答(1)
木荟萱 主治医师 三甲
提问
你好，感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗，磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮，疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差，但有些病人健康良好，并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。
2014-07-30 22:57
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
