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医生回答(2)

林梦雪 主治医师 三甲

提问

为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2%~44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G-6-PD缺乏症发病原因是由于G-6-PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

2014-07-31 00:31

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彭含蒂 主治医师 三甲

提问

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病,主要是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低,导致红细胞破坏增加,从而出现一系列的临床症状。

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变,导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低,使红细胞破坏增加,从而出现一系列的临床症状,如反复出现的溶血性贫血、血红蛋白尿、黄疸等。

如果出现上述症状,需要及时到医院就诊,通过检查明确诊断。对于小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患儿,需要及时补充维生素C和葡萄糖,避免进食含有防腐剂的食物,并且需要避免接触可疑的导致溶血的因素。如果出现感染,需要及时遵医嘱使用抗生素进行治疗,如阿莫西林胶囊、头孢克肟胶囊等。如果出现严重的贫血,需要进行输血治疗。

此外,该疾病是一种遗传性疾病,建议及时带小儿到正规医院的儿科就诊,并积极配合医生治疗,以免延误病情。

2014-07-31 00:31

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