发病时间：不清楚
小儿家族性良性粒细胞减少症
补充说明：小儿家族性良性粒细胞减少症
a******W 2014-07-31 11:09
小儿家族性良性粒细胞减少症 小儿慢性良性中性粒细胞减少症 增高 粒细胞减少 贫血
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精选回答(1)
小儿家族性良性粒细胞减少症是一种遗传性、通常良性的血液状况，多数患儿症状轻微且长期预后较好。该病主要表现为中性粒细胞轻度至中度减少，日常易出现口腔溃疡或皮肤小感染，但严重感染少见。部分儿童随年龄增长指标可逐渐改善，个体差异较大。日常注意口腔清洁、均衡饮食，避免过度焦虑，定期随访监测血象即可，出现发热或感染迹象时及时就医评估。
2026-01-14 08:00
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医生回答(1)
外周血白细胞总数正常或轻度增高，粒细胞绝对计数<0.5×109/L，其变异很大，呈非周期性波动从零到接近正常。轻症病儿在感染时粒细胞计数可升至正常，几乎每天都有变化，使诊断极为困难。外周血单核细胞和嗜酸细胞增高与粒细胞减少程度和感染无关，常见轻度贫血(因炎症所致)和反应性血小板增高。
2014-07-31 11:09
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假性粒细胞减少症(pseudoneutropenia)为粒细胞分布异常所致，患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。当血流速度减慢时，粒细胞易于附着在小血管壁上，致边缘池中的粒细胞增多。注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1～2倍，可作为诊断此病的依据。
