发病时间：不清楚
嗜红细胞综合征
补充说明：嗜红细胞综合征
a******W 2014-07-31 15:41
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嗜红细胞综合征是一种少见但可能危及生命的免疫异常状态，及时识别与规范治疗对改善预后很关键。该病多由病毒感染、风湿免疫病或肿瘤等诱发，体内免疫细胞过度激活，吞噬自身血细胞，常见表现包括持续发热、肝脾肿大、血细胞减少等。诊断需结合临床表现与实验室检查综合判断。治疗以控制诱因为主，辅以免疫调节，多数患者经积极干预病情可获缓解，但个体差异较大，恢复情况不尽相同。日常需注意预防感染、规律随访，出现不明原因发热或血象异常应尽早就医评估。
2026-01-17 02:45
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你好，嗜红细胞综合征是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，该病容易与家族性HPS与继发性HPS混淆，检查时要特别注意。
2014-07-31 15:41
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
