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小儿原发性免疫缺陷病
补充说明：小儿原发性免疫缺陷病
a******W 2014-07-31 17:57
小儿原发性免疫缺陷病 小儿继发性免疫缺陷病 免疫缺陷病 免疫缺陷 缺陷
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精选回答(1)
小儿原发性免疫缺陷病的治疗可以考虑免疫重建疗法、基因替代疗法、免疫调节治疗、营养支持治疗、抗感染治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.免疫重建疗法
免疫重建疗法通过使用免疫增强药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤来调整患儿的免疫系统功能异常。这些药物能够抑制机体的自身免疫反应，减轻过度的免疫应答对机体造成的损伤，从而达到治疗目的。
2.基因替代疗法
基因替代疗法涉及将健康外源基因导入患者体内，通常采用病毒载体进行传递，旨在纠正特定遗传缺陷。此方法针对特定原发性免疫缺陷病中由已知基因突变所致者；可潜在地恢复受损通路并提高整体免疫防御能力。
3.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用生物制剂如干扰素-γ、白介素-5受体拮抗剂等非特异性调节机体免疫状态。目标是平衡先天与后天免疫系统的活动水平，减少因失调引起的炎症反应和易感性增加。
4.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高蛋白饮食及必要时补充特殊配方奶粉以满足生长发育需求。充足的蛋白质摄入有助于合成免疫相关分子，改善机体抵抗力；适用于存在营养不良风险或已有消耗性疾病的病例。
5.抗感染治疗
抗感染治疗主要是指抗生素治疗，例如青霉素类、头孢菌素类等，以及抗真菌药如氟康唑、伏立康唑等。该措施针对细菌或真菌感染导致的免疫缺陷病具有一定的治疗效果，但需谨慎使用以防耐药性的产生。
在考虑免疫缺陷病的治疗时，应避免接种活疫苗，以免引起严重感染。同时建议定期监测免疫状态和评估可能的风险因素，以便及时调整治疗方案。
2024-02-22 07:24
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医生回答(1)
保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。
2014-07-31 17:57
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因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
盐酸班布特罗片
用于支气管哮喘、慢性喘息性支气管炎、阻塞性肺气肿和其它伴有支气管痉挛的肺部疾病。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
