发病时间：不清楚
先天性肾病综合症
补充说明：先天性肾病综合症
a******W 2014-08-01 20:14
肾病综合症 小孩 浮肿 局灶性节段性肾小球硬化 男性假两性畸形
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精选回答(1)
先天性肾病综合征是一组由遗传因素导致的肾脏疾病，通常在出生前后出现，伴随蛋白尿、水肿等症状，可能与基因突变有关。
先天性肾病综合症是由于遗传性基因突变引起肾脏结构和功能异常，导致肾小球滤过膜通透性增加，血浆白蛋白漏出，从而引发蛋白尿。这些异常包括肾小球基底膜缺陷、足细胞损伤等。典型表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿，其中蛋白尿是指每日尿液中的蛋白质含量超过3.5克。
诊断先天性肾病综合症时，医生可能会建议进行尿常规、肾功能测试、B超或CT扫描以评估肾脏状况。治疗措施主要包括控制水肿、预防并发症以及针对原发疾病的治疗。如遵医嘱使用利尿剂螺内酯片、氢片来减轻水肿，对于继发于其他疾病的先天性肾病综合症，则需要针对原发病进行治疗。
患者应保持充足休息，避免过度劳累，同时遵循医嘱调整饮食，减少盐分摄入，保证营养均衡。
2024-02-17 00:06
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小儿原发性肾病综合征是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征.主要特点是大量蛋白尿,低白蛋白血症,严重水肿和高胆固醇血症.根据其临床表现分为单纯性肾病,肾炎性肾病和先天性肾病三种类型.在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,早期及时规范治疗 一般是可以治愈不复发的!望慎重!早期及时规范治疗!
2014-08-01 20:14
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肾病综合症(nephroticsyndrome，NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
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祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。用于风湿热瘀，毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎，肾病综合症，白塞氏三联症，麻风反应，自身免疫性肝炎等。
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1、已确认的适应症 1.1 移植 a. 器官移植 ─预防异体移植物的排斥反应，包括肾、肝、心、肺、心肺联合和胰移植。 ─治疗曾接受其它免疫抑制剂的患者所发生的移植物排斥反应。 b.骨髓移植 ─预防骨髓移植排斥反应。 ─预防和治疗GVHD。 1.2 非移植性适应症 诊断和决定处方本品者，应是具有应用免疫抑制剂，特别是环孢素经验的医师。 a. 内源性葡萄膜炎 ─活动性有致盲危险的中部或后部非感染性葡萄膜炎，而常规疗法无效或产生不可接受的不良反应者。 ─7-70岁肾功能正常的伴复发性视网膜炎的贝切特氏(Behcet's）葡萄膜炎患者。 b. 银屑病 交替疗法无效或不适用的严重病例。 c. 异位性皮炎 传统疗法无效或不适用的严重病例。 d. 类风湿性关节炎 2、其它可能用途 肾病综合征 ─特发性皮质激素依赖性和拮抗性肾病综合征（活检证实大多数病例为微小病变型肾病[MCD]或局灶性节段性肾小球硬化症[FSGS]），传统细胞抑制剂治疗无效、但至少尚存在50％以上的正常肾功能的患者。应用本品后，可缓解病情，或维持由其它药物包括皮质激素所产生的缓解作用，从而停用其它药物。
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应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
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活血化瘀，利尿消肿。用于湿热蕴结所致急、慢性肾炎水肿、血尿、蛋白尿。
