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先天性肾病综合症是遗传病吗能治好吗
补充说明：先天性肾病综合症是遗传病吗能治好吗
2024-05-24 14:11
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先天性肾病综合征是一种遗传病，能否治好取决于具体病情和治疗响应。
先天性肾病综合征的治疗效果因人而异，通常取决于肾脏损伤的程度以及是否伴有其他并发症。轻度病例可能只需要药物治疗，如利尿剂氢和螺内酯，预后较好。重度病例可能需要透析或移植手术，治疗难度较大，预后较差。
先天性肾病综合征还可能是由于遗传因素导致的基因突变引起，例如NPHS1、NPHS2等基因异常。这些基因编码蛋白参与维持肾小球结构和功能的完整性，其异常可能导致肾小球通透性增加，蛋白质丢失。
先天性肾病综合征患者应定期监测肾功能指标，避免使用可能加重肾脏负担的药物，并保持良好的生活习惯，如合理饮食和适量运动，以减少肾脏损伤的风险。
2024-05-24 16:38
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肾病综合症(nephroticsyndrome，NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
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祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。用于风湿热瘀，毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎，肾病综合症，白塞氏三联症，麻风反应，自身免疫性肝炎等。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
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