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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

发病时间:不清楚

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

补充说明:先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

a******W 2014-08-04 11:07

组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 乳头 皮肤 阿维A 干扰素 红斑 丘疹 皮损 角化过度 鳞屑 LCH

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症是一种罕见良性病变,多数患儿皮肤或骨骼损害可在数月至数年内自行消退,预后总体良好。该病多见于婴幼儿,典型表现为皮疹或局部骨痛,确诊需结合病理检查。病情存在个体差异,部分病例可能复发或累及内脏,需定期随访监测。家长应保持观察,发现新发皮损或持续不适及时就医,避免过度焦虑,配合医生完成动态评估。

2026-01-24 03:11

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医生回答(1)

孙筱柔 主治医师 三甲

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组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层,有时可有向表皮性,浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。免疫组化检查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

2014-08-04 11:07

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•朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 )

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

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