发病时间:不清楚
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
补充说明:先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
a******W 2014-08-04 11:07
组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 乳头 皮肤 阿维A
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精选回答(1)
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症是一种罕见良性病变,多数患儿皮肤或骨骼损害可在数月至数年内自行消退,预后总体良好。该病多见于婴幼儿,典型表现为皮疹或局部骨痛,确诊需结合病理检查。病情存在个体差异,部分病例可能复发或累及内脏,需定期随访监测。家长应保持观察,发现新发皮损或持续不适及时就医,避免过度焦虑,配合医生完成动态评估。
2026-01-24 03:11
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医生回答(1)
组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层,有时可有向表皮性,浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。免疫组化检查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。
2014-08-04 11:07
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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。