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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

发病时间:不清楚

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

补充说明:先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

a******W 2014-08-04 11:07

组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 乳头 皮肤 阿维A 干扰素 红斑 丘疹 皮损 角化过度 鳞屑 LCH

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症可通过皮肤局部冷冻治疗、激光治疗、光动力疗法、口服阿维A酯、干扰素-γ治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.皮肤局部冷冻治疗
皮肤局部冷冻治疗通过使用液态氮将皮肤表层快速冷冻,通常在门诊完成。此方法适用于表浅病变,利用低温导致异常细胞死亡,可缓解皮肤红斑、丘疹等症状。
2.激光治疗
激光治疗涉及特定波长的光线对受损区域进行精确照射,在门诊条件下进行。该技术适合改善由血液潴留引起的皮肤变化,其作用机制是选择性破坏异常血管壁,减轻红色皮损。
3.光动力疗法
光动力疗法包含给予特定药物使其蓄积于目标组织后曝光于特定波长光源下的联合过程。对于CLH而言,其利用了药物-组织内源性荧光素之间的相互作用所产生的生物效应;能够减少因角化过度而出现之鳞屑。
4.口服阿维A酯
口服阿维A酯需要定期服用胶囊形式的药品,剂量及疗程需遵医嘱调整。此药能调节免疫系统功能并促进角质形成细胞成熟化,从而辅助治疗相关皮肤问题。
5.干扰素-γ治疗
干扰素-γ治疗包括定期注射或静脉输注含有相应分子的产品周期性给药方式。该产品具有抗病毒、抗增殖以及诱导分化效果,有助于控制某些类型LCH活动状态。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症患者应保持良好的个人卫生习惯,避免使用刺激性强的化妆品或护肤品,以免加重皮肤不适。同时,建议定期监测病情变化,及时就医评估是否需要调整治疗方案。

2024-02-11 13:35

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医生回答(1)

孙筱柔 主治医师 三甲

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组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层,有时可有向表皮性,浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。免疫组化检查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

2014-08-04 11:07

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 )

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

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